Гликогеноз I типа (болезнь фон Гирке) — это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением расщепления гликогена в печени. При этом заболевании в печени накапливается избыточное количество гликогена, что приводит к ее дисфункции и развитию таких осложнений, как гипогликемия, гепатомегалия, печеночная недостаточность.

Трансплантация печени является единственным радикальным методом лечения гликогеноза I типа. Она позволяет восстановить нормальную функцию печени и предотвратить развитие опасных осложнений.

Показания к трансплантации печени

Трансплантация печени при гликогенозе I типа показана пациентам с прогрессирующими симптомами заболевания, такими как:

• Частые эпизоды гипогликемии, требующие лечения
• Увеличение печени
• Нарушение функции печени, проявляющееся повышением уровня печеночных ферментов в крови
• Развитие осложнений гликогеноза I типа, таких как портальная гипертензия, печеночная недостаточность

Противопоказания к трансплантации печени

Трансплантация печени при гликогенозе I типа противопоказана пациентам с такими заболеваниями, как:

• Неконтролируемые инфекционные заболевания
• Неконтролируемые злокачественные новообразования
• Тяжелые сердечно-сосудистые заболевания
• Тяжелые заболевания легких
• Непереносимость иммуносупрессантов

Подготовка к трансплантации печени

Перед трансплантацией печени пациенту необходимо пройти тщательное обследование, включающее:

• Общий анализ крови
• Биохимический анализ крови
• Анализы на инфекционные заболевания
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
• Компьютерную томографию органов брюшной полости
• Магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости
• Эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ)

Хирургическая операция

Трансплантация печени при гликогенозе I типа выполняется по стандартной методике. Операция проводится под общей анестезией и занимает около 6-8 часов.

В ходе операции донор печени удаляется из тела умершего человека. Затем трансплантат печени помещается в тело реципиента и соединяется с кровеносными сосудами и желчным пузырем.

Послеоперационный период

После трансплантации печени пациенту необходимо находиться в стационаре под наблюдением врачей. В течение нескольких дней после операции пациенту проводится инфузионная терапия, антибиотикотерапия и иммуносупрессивная терапия.

В течение нескольких недель после операции пациенту необходимо соблюдать постельный режим. Постепенно ограничения на физическую активность снимаются.

Послеоперационные осложнения

Как и любая другая хирургическая операция, трансплантация печени может сопровождаться осложнениями. Наиболее частыми осложнениями после трансплантации печени являются:

• Кровотечение
• Инфекционные заболевания
• Отторжение трансплантата

Прогноз

Прогноз после трансплантации печени при гликогенозе I типа благоприятный. Большинство пациентов после трансплантации печени живут полноценной жизнью и не испытывают симптомов заболевания.

Особенности трансплантации печени при гликогенозе I типа

Трансплантация печени при гликогенозе I типа имеет ряд особенностей, отличающих ее от трансплантации печени при других заболеваниях.

Во-первых, трансплантация печени при гликогенозе I типа может быть выполнена от живого донора. Это позволяет сократить время ожидания трансплантата и повысить вероятность успеха операции.

Во-вторых, при трансплантации печени при гликогенозе I типа может быть выполнена частичная трансплантация печени. Это позволяет сохранить часть печени у донора и снизить риск развития осложнений.

Клинические наблюдения

В 2015 году в России впервые были выполнены две успешные трансплантации печени при гликогенозе I типа от живых доноров.

Первая операция была выполнена 1-летнему мальчику с прогрессирующими симптомами заболевания. Мальчику была трансплантирована часть печени от его матери. Операция прошла успешно, и мальчик после выписки из стационара ведет полноценную жизнь.

Вторая операция была выполнена 6-летней девочке с прогрессирующими симптомами заболевания. Девочке была трансплантирована часть печени от ее отца. Операция также прошла успешно, и девочка после выписки из стационара ведет полноценную жизнь.

Заключение

Трансплантация печени является эффективным методом лечения гликогеноза I типа. Она позволяет восстановить нормальную функцию печени и предотвратить развитие опасных осложнений.